Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección de ventrículo izquierdo recuperada e hipertrofia ventricular izquierda: a propósito de un caso clínico.

Heart failure with improved ejection fraction: case report.

Jaime González Lozano, Marta Alcalá Ramírez del Puerto, Daniel Jesús Salazar Rodríguez, Candy Ceballos Gómez, José Alejandro Claros Ruiz, Francisco Javier Soria Romero, José Ignacio Larrubia Valle, Rosa María Barrios Campos, Ana María Moncada Ventura, Leopoldo Fernández Ruz.

Servicio de Cardiología, Hospital Regional Universitario de Málaga

Palabras clave: Insuficiencia cardíaca, miocardiopatía hipertrófica, adherencia terapéutica.

Resumen

En este trabajo se ha presentado el caso de un varón de 54 años con insuficiencia cardíaca de novo, hipertrofia ventricular izquierda severa y función sistólica inicialmente deprimida que posteriormente normaliza. Se ha elegido este paciente y su patología debido a su elevada frecuencia en la práctica clínica, su complejidad, atípica evolución y amplio diagnóstico diferencial. Así, se ha descrito proceso diagnóstico, evolución, resultado de pruebas complementarias, seguimiento y tratamientos elegidos, razonando las decisiones tomadas. Finalmente, se ha realizado una revisión de los diferentes temas tratados con búsqueda bibliográfica, en la que hemos destacado los artículos más relevantes y expuesto las fundamentales lecciones aprendidas.

Keywords: Heart failure, hypertrophic myocardiopathy, therapeutic adherence

Abstract

We have presented the case of a 54-year-old man with heart failure, severe left ventricular hypertrophy and initially depressed systolic function that later normalizes.

This patient and his pathology have been chosen due to its high frequency in clinical practice, its complexity, atypical evolution, and wide differential diagnosis. Thus, the diagnostic process, evolution, results of complementary tests, follow-up and chosen treatments have been described, reasoning the decisions made. Finally, the different topics covered have been reviewed with a bibliographic search in which we have highlighted the most relevant articles and exposed the fundamental lessons learned.

Introducción

La insuficiencia cardíaca es una de las patologías más frecuentes en el mundo, afectando a alrededor de 64 millones de personas y siendo el resultado común de múltiples cardiopatías. Por dicho motivo se ha investigado a fondo a lo largo de los años, ajustándose las guías de práctica clínica a las últimas evidencias publicadas. Aunque se ha avanzado mucho en el tratamiento, el diagnóstico etiológico puede resultar todo un reto para el cardiólogo clínico, que en ocasiones tiene que recurrir a un amplio arsenal de pruebas complementarias y detallado conocimiento sobre las distintas afecciones cardíacas.

Presentamos el caso de un varón de 54 años con insuficiencia cardíaca (IC) de novo a estudio. El paciente presentaba hipertrofia ventricular izquierda (HVI) severa y función sistólica inicialmente deprimida, que posteriormente atraviesa diferentes categorías del espectro de fracción de eyección (FE). En este caso clínico repasaremos el proceso diagnóstico del paciente, los distintos tratamientos, evolución y las lecciones aprendidas de acuerdo a la literatura existente más relevante sobre el tema.

Presentación del caso

Anamnesis y exploración física

Se trata de un varón de 54 años con antecedentes de enolismo, hipertensión arterial (HTA) y enfermedad renal crónica (ERC), no diabético y mal cumplidor terapéutico. El paciente es derivado a urgencias por disnea de mínimos esfuerzos y ortopnea que lo obliga a dormir sentado desde hace dos semanas.

A la exploración, aceptable estado general; consciente, orientado y colaborador. Hemodinámicamente estable, normotenso, frecuencia cardíaca (FC) normal, disneico en reposo, habla entrecortada y saturación de oxígeno 93% basal. A la auscultación, tonos rítmicos sin soplos audibles; murmullo vesicular conservado con crepitantes bibasales; miembros inferiores con edemas hasta tercio medio.

Tras valoración por Cardiología y ante hallazgos en ecocardioscopia (abajo descrita) se decide ingreso para completar estudio.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Ecocardioscopia al ingreso: hipertrofia ventricular izquierda severa y función sistólica global cualitativamente deprimida en rango severo sin segmentariedad aparente.

Ecocardiograma transtorácico (ETT) reglado: hipertrofia ventricular izquierda (a descartar infiltración miocárdica por strain reducido y llenado mitral restrictivo al doppler pulsado) junto con disfunción ventricular izquierda severa (FEVI estimada por Simpson biplano del 35%). Además, presenta función sistólica ventricular derecha deprimida con desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo (TAPSE) 8 mm y dilatación biauricular. (Figuras 1, 2 y 3, vídeos 1, 2 y 3)

Resonancia magnética cardíaca (tras 3 meses de tratamiento): miocardiopatía hipertrófica no obstructiva (MHNO), FEVI conservada en la actualidad (64%), hipertrofia severa de los segmentos basales y mediales (grosor máximo 18mm), T1 nativo y proporción de volumen extracelular sobre septo sano normal, sin edema ni infiltración grasa; patrón de realce tardío de gadolinio (RTG) con focos en segmentos septalinferior basal y medial coincidentes con segmentos de mayor hipertrofia (figura 4,5 y 6). RTG cuantificado de forma manual del 10%. (Vídeos 4 y 5).

Diagnóstico diferencial:

-          Miocardiopatía hipertrófica en fase dilatada.

-          Miocardiopatía dilatada de origen enólico más hipertensión arterial severa.

-          Miocardiopatía infiltrativa: enfermedad de Fabry, amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis (posibilidad más remota).

En este caso, la resonancia magnética cardíaca (RMC) aportó datos muy sugestivos de miocardiopatía hipertrófica (hipertrofia severa con realce tardío en los segmentos hipertrofiados), descartando enfermedades infiltrativas mediante las secuencias de mapeo.

Tratamiento y evolución

Al alta se solicitó RMC de forma ambulatoria para completar diagnóstico (arriba descrita); es derivado a consulta de Cardiopatías familiares y a Unidad de Insuficiencia Cardíaca para completar titulación de tratamiento. Tras un mes se consigue optimización según las guías de 2016¹ con bisoprolol 5 mg cada 12 horas, sacubitrilo/valsartán 49/51mg cada 12 horas y espironolactona a dosis máxima (50mg diario).

En la consulta de Cardiopatías familiares, el paciente refiere continuar hábito enólico y dudosa adherencia terapéutica. Se realiza árbol genealógico, negativo, y se aplaza test genético hasta resultados de RMC. Se insiste en la importancia del tratamiento médico, añadiéndose empagliflozina de 10 mg (ya publicados los resultados del Emperor-Reduced²).

Se realiza nuevo ETT durante el seguimiento, manteniendo HVI concéntrica en rango moderado-severo pero con mejoría de la FEVI al 53% y de la función ventricular derecha (TAPSE 18 mm). También se observa mejoría de la función diastólica. En nueva cita de revisión, con el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica (MCH), y teniendo en cuenta que el enfermo tiene dos hijos, se decide realizar test genético (negativo) y se estima riesgo de muerte súbita (1'3%), sin indicación de DAI.

Se lleva a cabo seguimiento conjunto entre Atención Primaria, Unidad de IC y Miocardiopatías familiares, pero por la pandemia COVID-19, el paciente pierde seguimiento y abandona el tratamiento. A los tres meses, acude a su médico de atención primaria por reinicio de disnea de esfuerzos y ortopnea, y tras contactar con la Unidad de IC, se decide derivación a urgencias para ingreso y tratamiento, objetivandose en este momento empeoramiento de la FEVI.

En planta se inicia tratamiento deplectivo con perfusión de 250 mg de furosemida intravenosa, con buena respuesta diurética; y reiniciándose de forma escalonada cuádruple terapia a dosis máxima tolerada, con bisoprolol 2.5 mg cada 12 horas, espironolactona 25 mg diarios, ramipril 2.5 mg diarios y empagliflozina 10 mg diarios. En ETT se evidencia deterioro de la FEVI. Durante ingreso presenta cuadro febril sin foco claro, por lo que se consulta con Medicina Interna, que inició ceftriaxona endovenosa de forma empírica. Tuvo seguimiento conjunto por su parte hasta resolución de proceso febril.

Ante nuevo deterioro de la FEVI, se decide realizar un TC coronario, sin hallar lesiones coronarias. El paciente evoluciona satisfactoriamente, dándose de alta sin incidencias con el mismo tratamiento prescrito en planta.

En consulta precoz tras alta, refiere mejoría clínica de forma llamativa, asegurando cumplimiento terapéutico, actualmente en buena clase funcional y realizando psicoterapia para el abandono del hábito alcohólico.

Material y métodos

Se eligió el caso por su interés didáctico entre 5 seleccionados por el grupo. Se realizó un análisis pormenorizado de la historia clínica del paciente. Para la discusión se hizo una búsqueda bibliográfica seleccionando los artículos más relevantes.

Discusión
Consideramos el caso clínico relevante porque ilustra los problemas más frecuentes que tenemos en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con IC.

Fenotipos de IC: presenta los distintos fenotipos de IC, primero con FEVI reducida, con tratamiento ajustado a la guía de insuficiencia cardíaca publicada en 2016¹. Durante el seguimiento, y tras la publicación de EMPEROR-Reduced², se añadió empagliflozina 10mg diarios, conforme a las nuevas guías de IC de 2021³. Posteriormente, se evidenció eficacia de este tratamiento, mejorando clase funcional y FEVI hasta su normalización. Se acepta, tras el estudio EMPEROR-Preserved⁴, que pacientes con FEVI >40% deban mantener tratamiento con empagliflozina.

Importancia del entorno y situación socioeconómica:  este paciente sufrió el impacto que tuvo la pandemia por COVID-19 en el sistema sanitario con el aplazamiento de las visitas habituales y la consiguiente pérdida de seguimiento.

Importancia del abordaje integral del enfermo y su entorno, para asegurar buena comprensión de su enfermedad, buena adherencia al tratamiento y a los hábitos de vida cardiosaludables. Esta estrategia es fundamental en el paciente con IC, con colaboración estrecha entre Cardiología y Atención Primaria. Creemos en la telemedicina como herramienta fundamental para el seguimiento y una eficaz coordinación y comunicación entre todos los actores de la IC (paciente, familia, atención primaria, IC, cardiólogo, internista…).

El mecanismo de empagliflozina como fármaco cardiovascular sigue en estudio; con su conocido efecto diurético adicional en el paciente congestivo, su efecto cardioprotector directo al mejorar el metabolismo intramiocárdico y disminuyendo el estrés oxidativo^5,6 y su efecto recientemente demostrado en insuficiencia cardíaca aguda en el estudio EMPULSE, inicialmente visto en nuestro paciente⁷.

En cuanto al diagnóstico diferencial etiológico, puede llegar a ser un gran reto para el cardiólogo clínico. En nuestro paciente, las principales sospechas diagnósticas eran miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía infiltrativa y miocardiopatía adquirida multifactorial (HTA, enolismo). La hipertrofia ventricular izquierda (HVI) es un hallazgo frecuente, generalmente resultado común de múltiples patologías. Por su gran capacidad de caracterización tisular, la RMC es una prueba de primera línea que nos dio el diagnóstico y nos ayudó en la toma de decisiones para valorar implante de dispositivos.

Tratamiento: aunque no existe en la actualidad tratamiento etiológico para la MHNO, continúan en investigación fármacos modificadores de la enfermedad, como el mavacamten, con resultados prometedores⁸. Igualmente, los inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa tipo 2 (iSGLT2) podrían formar parte del tratamiento de esta patología. La empagliflozina redujo consistentemente mortalidad por todas las causas y eventos en diabéticos con HVI en un subanálisis del EMPA-REG OUTCOME, planteando varias hipótesis, entre ellas la posibilidad de reducción de masa del VI con empagliflozina^9,10. En la misma línea, en un ensayo clínico reciente, empagliflozina redujo significativamente la masa del VI en diabéticos con alto riesgo cardiovascular, mejorando su geometría y la función diastólica11]. Finalmente, los iSGLT2 han demostrado mejorar la función diastólica y la capacidad funcional en diabéticos con MHNO y FEVI preservada¹².

Evolución: una pequeña proporción de pacientes con MCH progresan a una remodelación adversa del ventrículo y FEVI reducida ("fase dilatada/avanzada"). En algunos pacientes, hay dilatación de VI y adelgazamiento de la pared por fibrosis miocárdica, demostrado en el estudio histológico en corazones explantados en el momento del trasplante¹³. Sin embargo, no todos los pacientes mostrarán dilatación de VI o adelgazamiento de la pared, como es nuestro caso. Destacamos la atípica evolución del enfermo, con franco y rápido deterioro de la FEVI, no observado hasta fases más tardías de la enfermedad y posiblemente achacable a la interacción de TAl no controlada, cardiotoxicidad por etanol y abandono de tratamiento.

Conclusiones

La Insuficiencia cardíaca es un síndrome que engloba distintos fenotipos, principalmente divididos en función de la fracción de eyección del paciente. En todos ellos ha demostrado evidencia la empagliflozina, pudiendo emplearse en fases precoces de la enfermedad sin conocer el fenotipo. El diagnóstico etiológico sigue siendo necesario para guiar terapias personalizadas y poder despistar la enfermedad en familiares en caso de tratarse de una enfermedad genética. El abordaje integral del paciente juega un papel muy importante en la adherencia a estilos de vida adecuados y al tratamiento.

Bibliografía

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Vídeos

Vídeo 1. Ecocardiografía transtorácica que muestra plano paraesternal eje largo.

Vídeo 2. Ecocardiografía transtorácica que muestra plano paraesternal eje corto.

Vídeo 3. Ecocardiografía transtorácica que muestra plano apical 4 cámaras.

Vídeo 4. Estudio de resonancia magnética cardíaca.

Vídeo 5. Estudio de resonancia magnética cardíaca.