El ritmo es la clave

Rythm is key

Miguel Ángel Silva Cerpa¹, Jaime Duarte Torres², Cristina Á Solís Loma², Itziar M Montero Díaz², Elías E Majluf Abdala¹, Carla Guillem Ferrer¹, Rafael Cantisán Campillos¹, Marcos García Jambrina¹, Carolina Ortiz Cortés1, Elena Jiménez Baena¹

¹Servicio de Cardiología del Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres; ² Servicio de Medicina Interna del Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres.

Palabras clave: Taquimiocardiopatía, fibrilación auricular, disfunción ventricular, ablación, bloqueo neurohormonal.

Resumen

La taquimiocardiopatía (TCMP) es una enfermedad potencialmente reversible en la que la disfunción ventricular izquierda es inducida o mediada por taquiarritmias auriculares o ventriculares. Su diagnóstico es difícil y requiere un alto índice de sospecha. Son múltiples las arritmias responsables de este cuadro. Se han identificado cambios celulares y extracelulares en respuesta a la arritmia culpable, pero los mecanismos fisiopatológicos específicos siguen sin estar claros. El reconocimiento temprano y un tratamiento inmediato de la arritmia culpable mediante técnicas farmacológicas o ablativas permiten la resolución de los síntomas y la recuperación de la función ventricular.

Presentamos el caso de un varón de 52 años que acude al servicio de Urgencias Hospitalarias con clínica compatible con insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), detectándose una fibrilación auricular (FA) con respuesta ventricular rápida. Fue ingresado en el servicio de Cardiología para estudio. Se detectó mediante ecocardiografía disfunción VI moderada, y se descartaron otras causas secundarias de disfunción ventricular. El paciente fue diagnosticado de TCMP y tras ablación de venas pulmonares 4 meses más tarde, se observó una recuperación de la función ventricular y del resto de alteraciones estructurales. Se mantuvo en clase funcional I.

Keywords: Tachymyopathy, atrial fibrillation, ventriular dysfunction, ablation, neurohormonal blockade.

Abstract

Tachymyopathy is a potentially reversible disease in which the left ventricular dysfunction is induced by auricular or ventricular arrythmias. Its diagnosis is difficult and it requires a high alert. There are multiple arrythmias that can be responsible for this disorder. Many cellular and extracellular changes as a response to arrythmia have been identified, however the exact physiopathological mechanisms are not yet clear. Early recognition and treatment of the causing arrythmia allow for the resolution of the symptomatology and the recovery of the ventricular function.

Hereby we present the case of a 52-year-old male that consults in the emergency department with signs and symptoms consistent with congestive heart failure. Atrial fibrillation with rapid ventricular response was detected and he was admitted in Cardiology. In the ecochardiography we observed left ventricular dysfunction. After ruling out other causes of ventricular dysfunction the patient was diagnosed with tachymyopathy and 4 months after the ablation of pulmonary veins, a recovery of ventricular function was obtained. The patient remained in functional class I.  

Introducción

La TCMP supone una causa potencialmente reversible de disfunción ventricular izquierda que requiere un reconocimiento y tratamiento precoz. Clásicamente se han definido como un deterioro reversible de la función ventricular inducida por taquiarritmias persistentes. Una definición actual podría ser: "Disfunción auricular y/o ventricular secundaria a una contracción miocárdica rápida y/o asincrónica/irregular, revertida parcial o completamente después del tratamiento de la arritmia causante"¹.

Los mecanismos fisiopatogénicos² de la TCMP no están claramente definidos e incluyen la isquemia subclínica, las anomalías en el metabolismo energético, el estrés oxidativo y la sobrecarga cálcica. Estos cambios moleculares y celulares conducen a alteraciones de la geometría de las cámaras cardíacas y al remodelado ventricular negativo. Es la reversibilidad de estos procesos lo que hace que el tratamiento de la taquicardia primaria sea un procedimiento curativo en la mayoría de las ocasiones.

La presentación clínica clásica es la de ICC.  El diagnóstico de TCMP debe ser considerado en cualquier paciente que presente disfunción ventricular izquierda no conocida junto a taquiarritmia o extrasistolia ventricular frecuente². Factores que apuntan al diagnóstico de TCMP incluyen: (i) evidencia de una fracción de eyección VI (FEVI) previamente normal y un grado de disfunción VI desproporcionada con otras comorbilidades presentes; (ii) ausencia de causas de miocardiopatía no isquémica (hipertensión, consumo de alcohol o drogas, estrés, etc); (iii) ausencia de hipertrofia VI, dimensiones VI relativamente normales (dimensiones telediastólicas VI < 5,5 cm); (v) recuperación de la función VI tras el control de la taquiarritmia (mediante el control de la frecuencia cardíaca (FC), cardioversión o ablación por radiofrecuencia); y (vi) caída de la FEVI tras la recurrencia de la taquiarritmia en paciente con FEVI recuperada.

Una vez realizado el diagnostico de TCMP, la mayoría de autores defienden un enfoque proactivo² (figura 1). La estrategia dependerá de la arritmia causante, centrándose en la eliminación y/o control de esta. Una respuesta favorable a la eliminación/control de la arritmia establece el diagnóstico de TCMP.  

Presentación del caso

Presentamos el caso de un varón de 52 años que acude al servicio de Urgencias Hospitalarias por disnea progresiva de una semana de evolución hasta hacerse de mínimos esfuerzos, junto a sensación de opresión torácica y palpitaciones leves. El paciente se encontraba taquipneico al habla, refiriendo ortopnea en las últimas 48 horas, sin más síntomas asociados.

Entre sus antecedentes, era fumador con un índice paquete-año de 30. Destacaba la presencia de FA persistente, diagnosticada 6 meses antes, pendiente de ablación de venas pulmonares. Se intentó cardioversión eléctrica que fue fallida. No se encontraba anticoagulado por presentar una escala CHADSVASc de 0. No presentaba antecedentes familiares de miocardiopatía ni de muerte súbita precoz.

A la exploración presentaba tensión arterial de 135/93 mmHg, saturación basal de O₂ del 92%, ingurgitación yugular leve (grado II), tonos arrítmicos de alta frecuencia junto con sibilantes y crepitantes húmedos bilaterales y edemas perimaleolares.

Entre las pruebas complementarias, el electrocardiograma mostraba una FA con respuesta ventricular rápida, QRS estrecho, sin alteraciones de la repolarización ventricular (figura 2). En la radiografía de tórax llamaba la atención un infiltrado algodonoso bilateral con signos de redistribución vascular e hilios congestivos (figura 3). La analítica urgente mostraba D-Dímero de 1863 ng/ml (valor normal inferior a 500 ng/ml), NTproBNP de 3315 pg/ml (valor normal inferior a 250 pg/ml) y troponina T ultrasensible de 68 ng/l (valor normal inferior a 14 ng/l). La función renal y los iones fueron normales. La gasometría arterial mostraba un trastorno mixto (alcalosis respiratoria + acidosis metabólica).

Se realizó tomografía axial computarizada que descartó tromboembolismo pulmonar, evidenciando derrame pleural bilateral sugerente de ICC. El paciente fue ingresado en Cardiología con el diagnóstico de ICC aguda descompensada probablemente secundaria a taquiarritmia.

Se inició tratamiento con diuréticos (bolos intravenosos de Furosemida 20 mg cada 6 horas), betabloqueantes (Bisoprolol 2.5 mg cada 12 horas) y anticoagulación (Clexane 80 mg subcutáneo cada 12 horas), con adecuada respuesta, consiguiendo controlar la frecuencia cardíaca y la sobrecarga hídrica.

El ecocardiograma transtorácico reglado (figura 4) mostró un VI no dilatado con contractilidad global moderadamente deprimida – FEVI 33%, y una insuficiencia mitral (IM) severa con orificio regurgitante efectivo (ORE) de 0,46 cm². Además, el ventrículo derecho (VD) presentó disfunción con un TAPSE (tricuspid annulus plane systolic excursion) de 13 mm y una insuficiencia tricuspídea severa funcional. El strain longitudinal global (SLG) fue de – 8%.

De forma progresiva se añadió Sacubiltril/Valsartán, Eplererona y Empaglifozina al tratamiento para su IC con FEVI deprimida con adecuada tolerancia.

La coronariografía descartó enfermedad aterosclerótica a nivel de las arterias coronarias, a pesar de las alteraciones electrocardiográficas mostradas una vez controlada la frecuencia cardíaca (figura 5).

El paciente fue dado de alta con el diagnóstico de TCMP e ICC descompensada secundaria, pendiente de ablación de venas pulmonares en 1 mes de forma programada, que cursó sin incidencias.

En la revisión a los 4 meses posteriores a la ablación el paciente se mantenía asintomático, en clase funcional I. El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal a 60 latidos por minutos y las alteraciones de la repolarización ya observadas. Analíticamente el NTproBNP se había normalizado (47.8 pg/ml) y el ecocardiograma transtorácico (figura 6) mostraba un VI de forma, tamaño y contractilidad global y segmentarias normales, con una FEVI del 54% y un SLG de -18%. La IM había desaparecido por completo.

Materiales y métodos

Para la elaboración del caso se accedió a la historia clínica y pruebas complementarias del paciente con su consentimiento y se obtuvo la información de la entrevista clínica con el paciente.

Resultados

Los expuestos en los apartados previos.

Discusión

La TCMP es una causa disfunción ventricular VI, secundaria a una taquiarritmia persistente y reversible tras el control de la frecuencia cardíaca, donde se aprecian alteraciones hemodinámicas, morfológicas, hormonales y celulares². El diagnóstico de TCMP es difícil y requiere un alto índice de sospecha. Se han descrito TCMP relacionadas con taquicardias supraventriculares – TSV (FA, flutter, taquicardias auriculares automáticas, mediadas por vías accesorias con conducción retrógrada lenta, taquicardia ectópica de la unión) y taquicardias ventriculares – TV (del tracto salida VD, idiopática del VI, extrasístoles ventriculares – EV frecuentes). Una vez que el diagnóstico de TCMP se ha realizado, muchos autores defienden un enfoque proactivo, dado el importante grado de recuperación con el tratamiento adecuado. La estrategia exacta empleada depende de la arritmia causante, donde puede ser más apropiada una estrategia de control de ritmo o de la frecuencia cardíaca. La ablación puede ser el tratamiento de elección, especialmente para la FA y otras TSV, TV y EV.

Siempre deberemos considerar una etiología arrítmica como factor que contribuye a la disfunción cardíaca, especialmente en ausencia de anomalías estructurales ventriculares. Deberemos considerar inmediatamente una estrategia de control del ritmo y la posibilidad de ablación en casos de FA con TCMP (las guías de la European Society of Cardiology indican con una clase de recomendación I y un nivel de evidencia B la ablación con catéter de la FA en caso de disfunción VI cuando la TCMP sea muy probable, independientemente del estado sintomático)³. Deberemos revisar cuidadosamente la carga y la morfología de los EV con vistas a la evaluación electrofisiológica para la ablación. Deberemos considerar la posibilidad de ablación de EV monomórficas en pacientes no respondedores de la terapia de resincronización si reciben una estimulación biventricular < 97% por EV. Con los avances en las técnicas de imagen cardíaca y ablación, es posible identificar a los pacientes con causas reversibles de miocardiopatía al inicio del proceso de la enfermedad, con aquellos que probablemente respondan al control del ritmo. Se ha sugerido que pacientes con una taquicardia persistente >10-15% del día podrían condicionar TCMP. El diagnóstico debe sospecharse en casos de disfunción VI con taquicardia persistente. Y remarcar que el tratamiento de la arritmia implicará la mejoría de la disfunción ventricular.

Conclusiones
La TCMP supone una potencial causa reversible de disfunción VI. Existen múltiples arritmias causales con diferentes presentaciones clínicas, siendo la ICC la más frecuente. El diagnóstico de TCMP es difícil y requiere una alta sospecha. Dada la potencial recuperación con adecuado tratamiento, se recomienda un enfoque proactivo de la enfermedad. Los nuevos avances, en cuanto a técnicas de ablación y al diagnóstico por imagen se refiere, mejorarán el pronóstico de estos pacientes.

Bibliografía

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2.    Gopinathannair, R., Etheridge, S. P., Marchlinski, et al (2015). Arrhythmia-Induced Cardiomyopathies Mechanisms, Recognition, and Management. Journal of the American College of Cardiology (Vol. 66, Issue 15, pp. 1714–1728). Elsevier USA.

3.    Hindricks G, Potpara T, Dagres N, Bax JJ, Boriani G, Dan GA, et al (2020). ESC Guidelines for the diagnosis and management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J. 2021;42(5):373-498.

4.    Arnar, D. O., Mairesse, G. H., Boriani, et al (2019). Management of asymptomatic arrhythmias: a European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document, endorsed by the Heart Failure Association (HFA), Heart Rhythm Society (HRS), Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS), Cardiac Arrhythmia Society of Southern Africa (CASSA), and Latin America Heart Rhythm Society (LAHRS). EP Europace, 21(6), 844–845.